La pellagre est une maladie rare définit par un déficit en acide nicotinique (vitamine B 3). 4 signes cardinaux caractérisent la pellagre : dermatite, diarrhée, démence et décès en absence de traitement.

Elle touche principalement les patients ayant des carences alimentaires, une malabsorption intestinale, un alcoolisme chronique ou recevant un traitement par certains médicaments.

Le but de cette étude est d’analyser les caractéristiques épidemio-cliniques et histopathologiques des patients atteints de la pellagre dans notre hôpital et de comparer les résultats avec les données de la littérature décrites pour cette maladie.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective incluant des patients ayant présentés des signes cliniques évoquant une pellagre et qui ont été vus dans notre hôpital entre 2013 et 2021.

L’étude portait sur 5 patients : 3 hommes et 2 femmes avec une moyenne d’âge de 46,8 ans (allant de 39 à 58 ans). Les facteurs prédisposants étaient un alcoolisme chronique pour les 3 hommes ; une carence alimentaire et un syndrome de malabsorption pour les 2 femmes. Cliniquement, tous les patients avaient les mêmes éléments sémiologiques : plaques hyperpigmentées squameuses bilatérales et symétriques siégeant essentiellement au niveau des dos des mains et des pieds. Deux d’entre eux présentaient le classique signe « collier de Casal ». L’examen des muqueuses révélait une chéilite chez deux patients. Le diagnostic de pellagre était d’emblée retenu chez tous les patients en se basant sur les signes cliniques caractéristiques. D’autres symptômes extracutanées ont été présents au moment du diagnostic essentiellement une atteinte neurologique à type de bradypsychie et trouble de la mémoire chez 2 patients ; et une atteinte digestive à type de douleur abdominale (1 patient) et une colite aiguë grave inaugurale (1 patiente). Les bilans biologiques révélaient un syndrome de malabsorption chez une seule patiente. Les données de l’histologie ont montré un aspect compatible seulement chez 2 patients avec présence d’une hyperkératose avec parakératose, des vaisseaux sanguins dilatés avec extravasation des globules rouges et un infiltrat inflammatoire périvasculaire. La dermoscopie, faite chez 2 patients, montrait de multiples petites zones purpuriques, de forme irrégulière sur un fond pigmenté. Celles-ci étaient associées à des squames blanches au centre et blanc terne à la périphérie des lésions. L’évolution était favorable chez tous les patients après instauration d’un traitement par des solutés hypervitaminés contenant la vitamine PP.

Le facteur prédisposant au déficit en niacinamide le plus incriminé est l’alcoolisme chronique. Le tétrade classique faite de dermatite, diarrhée, démence et décès est très rare de nos jours et les manifestations cutanées font généralement le diagnostic. Il n’existe actuellement aucun test ou marqueur de laboratoire ayant une valeur diagnostique dans la pellagre et les caractéristiques histologiques et dermoscopiques de la pellagre ne sont pas spécifiques dans de nombreux cas.

Le diagnostic de pellagre est essentiellement clinique et doit être fait devant des lésions pigmentées bilatérales et symétriques au niveau des zones photoexposées chez un patient alcoolique. L’histologie et la dermoscopie, qui ne sont pas toujours spécifiques, peuvent aider au diagnostic notamment si le tableau clinique : dermatite, diarrhée et démence n’est pas complet.